СЕРВИС ПОДДЕРЖКИ ПАЦИЕНТОВ
LEKARSTVAVSEM.RU
ЧТО ТАКОЕ НЕЙРОБЛАСТОМА?
Мы приветствуем Вас на странице Фонда Поддержки Пациентских инициатив посвященной организации «Национальной патронажной службы оказания помощи пациентам С НЕЙРОБЛАСТОМОЙ»
Нейробластома – это злокачественная эмбриональная опухоль и одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний у детей.
На первом году жизни это самое частая злокачественная опухоль.
- около 10 случаев на 1 млн. детей
- около 350 случаев в год в РФ
-
90%
дети до 5 лет
Узнать подробнее «Что такое нейробластома?»
Мы знаем, как сложно приходится пациентам с нейробластомой и их близким из-за отсутствия информированности куда и как обращаться, частых и необоснованных отказов в получении лекарственных средств качественной медицинской помощи.
Мы создали данную программу с одной простой целью, чтобы каждый пациент смог получить доступ ко всем возможным вариантам лечения, не теряя свое драгоценное время.
Мы готовы бесплатно консультировать и оказывать юридическую и информационную поддержку пациентов с диагнозом нейробластома, а также сопровождать на всех этапах получения необходимого лечения, которое положено бесплатно.
Для того, что получить помощь или проконсультироваться со специалистом
Подробнее о Программе «Национальной патронажной службы оказания помощи пациентам С НЕЙРОБЛАСТОМОЙ»
Нейробластома - это
злокачественная эмбриональная опухоль, которая развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Нейробластома встречается преимущественно у детей (крайне редко у взрослых) и возникает в области надпочечников (расположены за брюшиной над почками) или симпатических нервных ганглиев, которые расположены вдоль позвоночника в грудной клетке и брюшной полости.
Нейробластома - одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний у детей. По статистике заболеваемость составляет около 10 случаев на 1 миллион детского населения. В России это около 350 случаев в год, 90% - это дети до 5 лет. На первом году жизни это самое частая злокачественная опухоль.
СВЕТЛАНА ВАРФОЛОМЕЕВА: «НЕЙРОБЛАСТОМА – ЭТО ПОИСТИНЕ БОЛЕЗНЬ-МАСКА»
НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина долгие годы занимается лечением одной из самых тяжелых групп заболеваний: детской онкологией. Помимо врачебных аспектов, детская онкология несет с собой значительное социальное бремя. Нейробластома – яркий пример болезни, которая помимо сложности диагностики и трудного лечения отличается серьезной социальной нагрузкой. О специфике заболевания мы поговорили со Светланой Варфоломеевой, директором НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.
Причины
Как и при большинстве других детских опухолей, у пациентов с нейробластомой редко удается найти какую-то причину заболевания. Оно обычно не передается по наследству.
Только в 1-2% случаев удается выявить наследуемую мутацию. Как правило, это мутации генов ALK или Phox2B. Кроме того, как и другие опухоли, нейробластома чаще встречается у детей с наследственными синдромами, предрасполагающими к развитию опухолей, например, синдромом Нунан или нейрофиброматозом 1 типа.
В тех случаях, когда нейробластома выявляется у двух или более членов семьи, рекомендуется консультация генетика и дополнительное обследование. В развитии нейробластомы не задействованы возбудители инфекций (в частности, вирусы). Соответственно, это заболевание не заразно и не передается другим людям.
Симптомы
Симптомы нейробластомы могут различаться в зависимости от того, где развивается опухоль.
-
В очень редких случаях у детей может наблюдаться хаотичное движение глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости (опсоклонус), часто одновременно с подергиваниями рук и ног (миоклонус), нарушением походки (атаксией). Этот комплекс симптомов называют «синдромом танцующих глаз» или синдромом опсоклонуса-миоклонуса.В очень редких случаях у детей может наблюдаться хаотичное движение глазных яблок. Его называют «синдром танцующих глаз» или синдром опсоклонуса-миоклонуса.
-
Если опухоль возникает на шее, она часто видна в виде шишки. Иногда она влияет на дыхание и глотание. Опухоль на шее может вызывать синдром Горнера (сужение зрачка, опущение века на одной стороне лица и сниженное потоотделение).
-
Если опухоль находится в брюшной полости, то живот ребёнка может увеличиться в размерах или вздуться, иногда удается прощупать плотную опухоль в животе, ребёнок может жаловаться на запор или затрудненное мочеиспускание.
-
Если болезнь поражает костный мозг, то у ребёнка могут появиться симптомы анемии, потому что снижается число эритроцитов, переносящих кислород (слабость, головокружение), появляться мелкая сыпь (петехии) и синяки. Иногда могут развиваться кровотечения, потому что снижается уровень тромбоцитов, участвующих в свертывании крови. В ряде случаев могут развиваться тяжелые инфекции
-
У ребёнка может повышаться артериальное давление.
-
Если опухоль поражает область груди, то у ребёнка может длительно сохраняться кашель, иногда появляется одышка, может нарушаться глотание.
-
Если опухоль давит на спинной мозг, то у ребёнка может появиться слабость в ногах, неустойчивая походка или боли в спине. Если ваш ребёнок еще не ходит, то он может отказываться ползать или вставать на ноги. Также могут быть запор или затруднение мочеиспускания.
-
Иногда на коже ребёнка можно заметить небольшие образования синего цвета, это более характерно для маленьких детей.
Многим детям с нейробластомой мало что мешает.
Даже очень внимательным родителям сложно заметить какой-то из симптомов. Возможно, ребенок недолго был бледным или временно потерял аппетит, у него болел животик или была потливость. С кем из детей не бывает такого?
Довольно часто болезнь протекает бессимптомно или возникшие симптомы неспецифичны и никак не говорят о развитии именно нейробластомы. Даже очень внимательным родителям сложно заметить какой-то из признаков. Возможно, ребёнок недолго был бледным или временно потерял аппетит, у него болел животик или была потливость. С кем из детей не бывает такого? Такое сочетание симптомов сложно распознать и врачу, который очень редко сталкивается с нейробластомой. Довольно часто заболевание становится случайной находкой при плановом обследовании. К сожалению, выраженная симптоматика часто появляется только на поздних стадиях заболевания, когда болезнь уже успела распространиться. Многие родители винят себя за то, что они или врачи должны были заметить что-то раньше. Но, поскольку нейробластома не частое заболевание, диагноз на ранних стадиях ставится крайне редко, ведь многие из вышеперечисленных симптомов могут быть вызваны более распространенными и менее тяжелыми детскими болезнями.
Стадии
Врачи выделяют несколько стадий нейробластомы. Существует несколько классификаций. Так, например, существует классификация INSS. Она долгое время была общепринятой в Германии. Для определения стадии болезни по этой классификации дополнительно учитывается ещё один фактор - в каком объёме была сделана операция. То есть, стадии по системе INSS можно определить только после операции. Эту классификацию еще называют постхирургической системой оценки стадии.
-
Стадия 1
Это означает, что опухоль довольно мала и локализована в одном месте, больше нигде в организме она не распространилась и была полностью удалена в ходе операции.
-
Стадия 2а
Опухоль локализована в одном месте, но больше в размерах, чем на стадии 1. Из-за расположения опухоли рядом с лимфатическими узлами, магистральными сосудами или какими-либо железами полностью удалить опухоль во время операции не удалось. В ближайших лимфоузлах раковых клеток нет.
-
Стадия 2b
Опухоль локализована в том месте, где она возникла. Во время операции она может быть как полностью, так и не полностью удалена из-за особенностей расположения. Соседние лимфатические узлы содержат раковые клетки. Увеличенные лимфатические узлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток.
-
Стадия 3
Опухоль перешла срединную линию тела (т.е. на другую сторону от позвоночного столба), или раковые клетки есть в лимфоузлах на противоположной стороне. Опухоль не может быть удалена во время одной хирургической операции.
-
Стадия 4
Опухоль распространилась на удаленные лимфатические узлы (лимфатические узлы в других частях тела), кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы.
-
Стадия 4s
Только у детей до полутора лет. Опухоль находится только там, где она возникла (как на стадии 1, 2а или 2b) Метастазы есть только в коже, в печени и/или в минимальном количестве (до 10%) в костном мозге.
Классификация INRGSS
Принята международным сообществом и классифицирует нейробластому без учета результатов хирургической операции. Опухоль относится к той или иной стадии на основе определенных факторов риска (прогноз риска удаления опухоли) на основании данных диагностической визуализации, например по КТ или МРТ.
-
Стадия L1
Опухоль локализована в одном месте (шея, грудная клетка, живот, таз). Нет врастания в жизненно важные структуры.
-
Стадия L2
С помощью методов диагностической визуализации выявлены факторы риска. Например, если опухоль тесно прилегает к лимфатическому узлу, каким-либо железам или магистральным сосудам, то это является фактором риска.
-
Стадия М
Первичная опухоль распространилась на другие части тела, то есть обнаружены метастазы. Сюда относятся все опухоли с метастазами, кроме опухолей, классифицированных как MS.
-
Стадия МS
Только у детей младше 18 месяцев. Опухоль с метастазами, которые ограничены печенью, кожей и/или небольшой частью костного мозга (до 10%).
Группа риска
При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи учитывают не только стадии заболевания, но и группы риска. Риск — это вероятность рецидива опухоли.
Факторы, определяющие группу риска:
- Возраст пациента
- Стадия заболевания
- Характеристики опухоли
Нейробластома низкого и среднего риска составляет около 50% всех нейробластом, обычно это локализованные нейробластомы. В эту категорию рисков относятся нейроластомы у младенцев младше 12 месяцев, которые не имеют генетическую аномалию, называемую «амплификация гена MYCN».
Нейробластома высокого риска составляет более 50% случаев нейробластомы и включает пациентов с метастатической нейробластомой стадии М в возрасте старше 12 месяцев, с или без амплификации гена MYCN, и младенцев младше 12 месяцев с нейробластомой стадии M с аплификацией гена MYCN.
- Высокий риск означает высокую вероятность рецидива опухоли. Нейробластома высокого риска нуждается в более интенсивной терапии.
- Принадлежность к группе высокого риска определяется стадией, возрастом и молекулярно-генетическим статусом опухоли.
К высокому риску относят:
- Стадия 4, возраст пациента больше 1 года
- Стадия 4(4s), возраст пациента меньше года, амплификация гена MYCN
- Стадия 2-3, до 21 года, амплификация гена MYCN
Общая выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска до введения в практику иммунотерапии по разным данным составляла 20-30%. Плохой прогноз был связан и с тем, что для высокой группы риска существовало крайне мало эффективных методик лечения.
Настоящим прорывом стало появление антиGD2 иммунотерапии. Общая выживаемость у пациентов с нейробластомой высокого риска при использовании антиGD2 иммунотерапии составляет более 60% , по ряду источников до 87%
Когда вы узнали диагноз
Когда вам сказали, что вашему ребенку поставлен диагноз нейробластома, вы могли почувствовать онемение или ощущение, что вас физически ударили. Возможно, вы почувствовали страх, отрицание, печаль, вину или гнев.
Когда вам впервые говорят о диагнозе, бывает ощущение, что вы не можете воспринимать и запоминать информацию о диагнозе или лечении вашего ребенка. Вы можете также чувствовать себя подавленным болезненными и сильными эмоциями.
Это нормальные человеческие реакции. Важно помнить, что это не ваша вина, что у вашего ребенка нейробластома, и это не из-за того, что вы чего-то сделали или наоборот - чего-то не сделали.
Вы можете захотеть сразу как можно больше узнать о нейробластоме и её лечении. Информации в интернете много, но не все источники надёжны, поэтому лучше поговорить с доктором о том, где можно почитать о заболевании.
Начиная с того дня, как вашему ребёнку поставили диагноз, вы встретите много новых людей, услышите много незнакомых медицинских терминов и ваш ребёнок пройдет много обследований. Вам понадобится время осознать, что произошло, и как дальше действовать. Вы можете требовать от врачей ответов сразу на множесто вопросов и по нескольку раз.
Или, как многие родители, не сможете придумать ни одного вопроса, который можно было бы задать, когда доктор рядом, а как только он ушел — думать обо всем сразу и ругать себя.
Записывайте то, что вы хотите спросить, чтобы обсудить свои вопросы при следующей встрече с врачом. Если определённый момент времени докторам неудобен, спросите, когда вы сможете сесть и обсудить вашу ситуацию. Беседа в спокойной обстановке будет более конструктивна. Врачу, возможно, придется дождаться результатов определенных тестов, прежде чем может состояться какое-либо реалистичное обсуждение.
Время ожидания очень трудное и тревожное для вас и вашей семьи.
Диагноз уточняется, чтобы врачи могли подобрать лучшее лечение для вашего ребенка. Наберитесь терпения.
Когда ребенку ставят диагноз нейробластома, это влияет на всю семью. Изменится распорядок дня, возможно, придется остаться в больнице
и регулярно ходить на приём к врачу. Это может стать серьезным испытанием для вас, вашего ребёнка и остальных членов семьи.
Не стесняйтесь обратиться к психотерапевту, который может помочь вам пережить это время.
Поговорите со своим ребенком
Разговаривать с вашим ребенком - одна из самых сложных частей ухода за ребенком с онкологическим заболеванием. Никто не знает, что сказать и сколько информации ему дать, чтобы его успокоить и настроить на борьбу с болезнью.
Лучше всего честно отвечать на вопросы. Некоторые дети могут не задавать вопросы, но это не значит, что они не хотят знать, что происходит. Они могут испугаться
и быть неуверенными во многих вещах. Некоторые дети интересуются, что они сделали не так? Почему у них рак?
Дети помладше могут бояться того, что будут разлучены со своими родителями. Важно успокоить их, что любое разделение лишь на время. Дети постарше могут больше малышей бояться боли. В этом случае может помочь разговор о том, что есть хорошие обезболивающие, которые помогут контролировать любую боль.
Поговорите с семьей
Диагноз «нейробластома» повлияет на всю семью, будь то родители, братья, сестры, бабушки, дедушки и другие близкие вам люди. Вы будете беспокоиться о том, что ваш ребёнок пострадает, и что ваша семейная жизнь будет полностью разрушена. Могут приходить в голову мысли о том, что ваш ребёнок может умереть.
Вы также можете злиться на семью или друзей, которые дают слишком много советов и делают необдуманные замечания или слишком заняты, чтобы оказать вам поддержку.
Вы можете разочароваться в людях, которые вас избегают, потому что они не знают, что сказать.
Родители могут злиться и друг на друга, особенно если они у них разное понимание, как справляться
с болезнью своего ребёнка. Например, один из родителей может захотеть постоянно говорить об этом, а другой может захотеть жить нормальной жизнью, насколько это возможно.
Попробуйте поговорить друг с другом как можно более открыто, быть терпеливыми, насколько вы это можете. Важно заботиться о себе и не чувствовать себя виноватым из-за того, что вашей семье пришлось оказаться в такой ситуации. Нужно есть и спать, по возможности заниматься спортом, следить за своим здоровьем, делать регулярные перерывы на отдых. Это поможет вам справиться с болезнью и лучше заботиться о своём ребёнке.
Родителям часто трудно выразить своё горе и свои опасения за будущее ребёнка друг другу, в результате чего они замыкаются, становятся напряженными и ссорятся чаще, чем обычно.
У разных людей разные способы справляться со стрессом, и то, что помогает одному, может раздражать другого.
Выход один — быть более открытыми. Позитивно и чётко формулировать просьбы о помощи и поддержке. Не обижаться на отказ. Не стесняться просить снова. Это поможет вам лучше справиться с ситуацией.
Братья и сёстры
-
Братья и сестры ребенка, больного нейробластомой, могут испытывать всё те же чувства и эмоции, что и вы.
Бывает, вам нужно проводить много времени в больнице. Тем не менее, другие ваши дети тоже нуждаются в заботе. Им будет тяжело в разлуке с вами. Они могут не только беспокоиться о здоровье своего брата или сестры, но и обижаться, что им не уделяют внимания. Они могут чувствовать себя обделёнными и злиться на это. Они могут беспокоиться о том, что они тоже могут заболеть. - Попросите других членов вашей семьи, друзей или близких помочь вам. Запланируйте так, чтобы позволить другим детям быть в центре внимания какое-то время, возможно, сходить в кафе или посмотреть фильм. Даже 10 минут в конце дня могут иметь большое значение, если у вас случится «разговор по душам».
Если ребенку с нейробластомой уделяется особое внимание — например, им приносят сладкие угощения или готовят их любимые блюда — вы можете сделать то же самое с другими детьми в семье, чтобы они не чувствовали себя обделёнными.
Потребности братьев и сестёр иногда могут упускаться из виду, особенно в первые месяцы, когда вы будете проводить большую часть своего времени, ухаживая за больным ребенком в больнице или дома. Многие братья и сёстры сдерживают свои чувства, чтобы не беспокоить родителей.
Зато могут показать, что они чувствуют в школе.
Они могут:
- замкнуться в себе и стать очень тихими
- нарушать порядок в классе
- легко расстраиваться и плакать
- испытывать вспышки гнева
- отставать в учёбе
- начать пропускать школу
- восставать против учителей
- ссориться с друзьями и другими детьми в классе
Если вы сообщите учителю или завучу, что у их брата или сестры диагностировали нейробластому, это может помочь. Попросите школу о помощи и поддержке ваших детей. Учителя поймут, что через поведение в школе ребенок выражает свои чувства и переживания, как только они осознают тот стресс, с которыми столкнулась ваша семья.
Если у брата или сестры серьезные проблемы, обратитесь к психологу. Если есть такая возможность, организуйте регулярные консультации с психологом.
Информация, содержащаяся на сайте patientinitiatives.ru, предоставлена исключительно в образовательных и информационных целях. Данная информация не заменяет профессиональную медицинскую консультацию.
Copyright 2021. Все права защищены. При использовании материалов сайт ссылка на patientinitiatives.ru обязательна.
Дизайн сайта подготовлен @gaifullinaa
